На главную

Напишите нам

Карта сайта

Поиск по сайту


    Задайте вопрос
    Адреса клиник
   
Клиника в Бутово:
Москва
8 (495) 714-9481
714-9472
E-mail: butovo@sfe.ru
registratura@sfe.ru

 Skype в Бутово: sferaeye



ОСОБЕННОСТИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ АЛЬБИНИЗМЕ

клинические и функциональные особенности органа зрения при альбинизме

Автореферат диссертации Э.Н. Эскиной на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Глава 1. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АЛЬБИНИЗМА

Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С АЛЬБИНИЗМОМ.

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ.

ВЫВОДЫ .

ЛИТЕРАТУРА.

ВВЕДЕНИЕ.

Альбинизм является одним из наследственных заболеваний, в комплекс симптомов которого входит значительное снижение остроты зрения. Больные, страдающие альбинизмом, с раннего детства инвалидизированы, вынуждены обучаться в учреждениях для детей со слабовидением, у них значительно снижена работоспособность, остается также открытым вопрос об их социальной адаптации.

В настоящее время, симптоматика альбинизма изучена и представлена в литературе недостаточно полно. Не описаны такие важные клинические проявления этого заболевания, как изменения рефракции, контрастной чувствительности на ахроматический и хроматические паттерны. Не определены клинические проявления, сопутствующие описанной в литературе анатомической дезорганизации макулярной области альбиносов. Несомненно, значительный вклад в изучение клиники альбинизма могут внести такие исследования, как оценка нарушений цветового зрения, изучение изменений электрогенеза не только периферического, но и центрального отделов сетчатки.

Имеющееся у альбиносов нарушение перекреста зрительного нерва в хиазме, безусловно оказывает значительное влияние на картину клинических проявлений альбинизма.

Комплексное изучение изменений проведения зрительных вызванных потенциалов, контрастной, яркостной и цветовой чувствительности, позволило бы оценить вклад различных участков зрительного анализатора в симптомокомплекс альбинизма.

Несмотря на то , что распространенность альбинизма в мире относительно небольшая ( по данным Witkop и соавт. - 1: 17000 (113)), несомненно актуален вопрос о дифференциальной диагностике альбинизма с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сетчатки и зрительного нерва, сопровождающимися значительным снижением зрения, с заболеваниями, сопровождающимися нистагмом. Кроме того, различный патогенез указанных заболеваний обуславливает разные подходы к лечению и прогнозу их течения.

Подробное изучение клинических проявлений нарушения зрительных функций при альбинизме, изменений контрастной, яркостной и цветовой чувствительности зрительной системы этих пациентов, позволит сформировать дифференциально-диагностический комплекс клинических, функциональных и электрофизиологических симптомов, характерный для этой патологии, разработать подходы к оказанию помощи пациентам с альбинизмом.

В связи с изложенным, цель данной работы состоит в том, чтобы определить клинико-физиологические симптомы нарушения зрительных функций у больных с альбинизмом для создания патогенетически обоснованных подходов к улучшению зрения у этих больных.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

  1. Определить клинический симптомокомплекс, характерный для альбинизма.
  2. Изучить психофизические и электрофизиологические нарушения зрительных функций у больных с альбинизмом для дифференциальной диагностики с органическими поражениями сетчатки.
  3. Определить основные уровни нарушения передачи зрительной информации при альбинизме,
  4. Оценить роль изученных симптомов в патогенезе нарушения зрения при альбинизме и разработать подходы к патогенетически обоснованному лечению больных с альбинизмом.

Положения, выносимые на защиту:

  1. Установлен комплекс клинических, психофизиологических и электрофизиологических симптомов альбинизма, который является основой для дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями органа зрения.
  2. Для альбинизма характерны специфические нарушения цветовой, яркостной и контрастной чувствительности, а также электрогенеза зрительного анализатора от сетчатки до центральных отделов зрительной системы.
  3. Изученные механизмы нарушения зрительных функций при альбинизме могут служить базой патогенетически обоснованного лечения.

Научная новизна:

  1. Получен функциональный симптомокомплекс альбинизма, позволяющий проводить дифференциальную диагностику с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сетчатки и зрительного нерва.
  2. Изучены особенности цветовой, яркостной и контрастной чувствительности при альбинизме.
  3. Изучен электрогенез центральных и периферических отделов сетчатки и изучена топография проведения зрительного возбуждения в высших отделах зрительного анализатора при альбинизме с применением новейших методов компьютерного анализа.
  4. Нарушение электрогенеза сетчатки и вышестоящих отделов зрительного анализатора, а также работы контрастного, яркостного и цветового каналов зрительной системы являются звеньями механизмов нарушения зрительных функций при альбинизме.
  5. Доказано отсутствие статистически достоверной разницы по изучаемому комплексу симптомов между глазным и глазо-кожным типами альбинизма.

Практическая ценность работы.

  1. Разработана комплексная система оценки функционального состояния зрительного анализатора при альбинизме, с использованием клинических, электроретинографических и психофизиологических методов исследования.
  2. Доказана высокая практическая значимость новых методов диагностики, позволяющих с использованием компьютерной техники оценить изменения цветовой, яркостной и контрастной чувствительности, в том числе - при альбинизме.
  3. Получены клинические, психофизические, функциональные и электрофизиологические критерии альбинизма для дифференциальной диагностики от органических заболеваний сетчатки и зрительного нерва.
  4. На основе изучения некоторых механизмов нарушения зрительных функций при альбинизме, предложены подходы к патогенетически обоснованному лечению больных с данной патологией.

ФРК миопия

1 [1] [2] [3] [4] [5]    2  [1] [2] [3] [4] [5] [6]    3  [1] [2] [3] [4] [5]    4    5




О клинике | Услуги | Цены | Вопрос-Ответ | Полезная информация! | Контакты

Клиника “СФЕРА” (Лиц. № ЛО-77-01-007819) Адрес: 117628 г.Москва ул.Старокачаловская д.10
Телефоны регистратуры: 8(495) 139-09-81, 8(499) 643-47-95, 8(495) 714-94-72


/v_biblio_kandid.php