ОСОБЕННОСТИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ АЛЬБИНИЗМЕ

клинические и функциональные особенности органа зрения при альбинизме

Автореферат диссертации Э.Н. Эскиной на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Глава 1. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АЛЬБИНИЗМА

• 1.1. Состояния гипопигментации и их патогенез.
• 1.2. Анатомо-физиологические особенности органа зрения у альбиносов.
• 1.3. Функциональные показатели при альбинизме.
• 1.4. Способы улучшения зрительных функций у пациентов с альбинизмом.
• 1.5. Заключение.

Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

• 2.1. Характеристика клинического материала.
• 2.2. Цветовая компьютерная кампиметрия, нормативы.
• 2.3. Исследование контрастной чувствительности, нормативы.
• 2.4. Электроретинография, нормативы.
• 2.5. Вызванные потенциалы и картирование зрительных вызванных потенциалов, нормативы.
• 2.6. Статистические методы обработки материала.

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С АЛЬБИНИЗМОМ.

• 3.1. Функциональные исследования.
• 3.2. Контрастная чувствительность.
• 3.3. Цветовая компьютерная кампиметрия.
• 3.4. Биоэлектрическая активность сетчатки.
• 3.5. Вызванные потенциалы, картирование зрительных вызванных потенциалов.

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ.

ВЫВОДЫ .

ЛИТЕРАТУРА.

Альбинизм является одним из наследственных заболеваний, в комплекс симптомов которого входит значительное снижение остроты зрения. Больные, страдающие альбинизмом, с раннего детства инвалидизированы, вынуждены обучаться в учреждениях для детей со слабовидением, у них значительно снижена работоспособность, остается также открытым вопрос об их социальной адаптации.

В настоящее время, симптоматика альбинизма изучена и представлена в литературе недостаточно полно. Не описаны такие важные клинические проявления этого заболевания, как изменения рефракции, контрастной чувствительности на ахроматический и хроматические паттерны. Не определены клинические проявления, сопутствующие описанной в литературе анатомической дезорганизации макулярной области альбиносов. Несомненно, значительный вклад в изучение клиники альбинизма могут внести такие исследования, как оценка нарушений цветового зрения, изучение изменений электрогенеза не только периферического, но и центрального отделов сетчатки.

Имеющееся у альбиносов нарушение перекреста зрительного нерва в хиазме, безусловно оказывает значительное влияние на картину клинических проявлений альбинизма.

Комплексное изучение изменений проведения зрительных вызванных потенциалов, контрастной, яркостной и цветовой чувствительности, позволило бы оценить вклад различных участков зрительного анализатора в симптомокомплекс альбинизма.

Несмотря на то , что распространенность альбинизма в мире относительно небольшая ( по данным Witkop и соавт. - 1: 17000 (113)), несомненно актуален вопрос о дифференциальной диагностике альбинизма с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сетчатки и зрительного нерва, сопровождающимися значительным снижением зрения, с заболеваниями, сопровождающимися нистагмом. Кроме того, различный патогенез указанных заболеваний обуславливает разные подходы к лечению и прогнозу их течения.

Подробное изучение клинических проявлений нарушения зрительных функций при альбинизме, изменений контрастной, яркостной и цветовой чувствительности зрительной системы этих пациентов, позволит сформировать дифференциально-диагностический комплекс клинических, функциональных и электрофизиологических симптомов, характерный для этой патологии, разработать подходы к оказанию помощи пациентам с альбинизмом.

В связи с изложенным, цель данной работы состоит в том, чтобы определить клинико-физиологические симптомы нарушения зрительных функций у больных с альбинизмом для создания патогенетически обоснованных подходов к улучшению зрения у этих больных.

Для достижения указанной цели были поставлены следующие задачи:

1. Определить клинический симптомокомплекс, характерный для альбинизма.
2. Изучить психофизические и электрофизиологические нарушения зрительных функций у больных с альбинизмом для дифференциальной диагностики с органическими поражениями сетчатки.
3. Определить основные уровни нарушения передачи зрительной информации при альбинизме,
4. Оценить роль изученных симптомов в патогенезе нарушения зрения при альбинизме и разработать подходы к патогенетически обоснованному лечению больных с альбинизмом.

Положения, выносимые на защиту:

1. Установлен комплекс клинических, психофизиологических и электрофизиологических симптомов альбинизма, который является основой для дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями органа зрения.
2. Для альбинизма характерны специфические нарушения цветовой, яркостной и контрастной чувствительности, а также электрогенеза зрительного анализатора от сетчатки до центральных отделов зрительной системы.
3. Изученные механизмы нарушения зрительных функций при альбинизме могут служить базой патогенетически обоснованного лечения.

Научная новизна:

1. Получен функциональный симптомокомплекс альбинизма, позволяющий проводить дифференциальную диагностику с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сетчатки и зрительного нерва.
2. Изучены особенности цветовой, яркостной и контрастной чувствительности при альбинизме.
3. Изучен электрогенез центральных и периферических отделов сетчатки и изучена топография проведения зрительного возбуждения в высших отделах зрительного анализатора при альбинизме с применением новейших методов компьютерного анализа.
4. Нарушение электрогенеза сетчатки и вышестоящих отделов зрительного анализатора, а также работы контрастного, яркостного и цветового каналов зрительной системы являются звеньями механизмов нарушения зрительных функций при альбинизме.
5. Доказано отсутствие статистически достоверной разницы по изучаемому комплексу симптомов между глазным и глазо-кожным типами альбинизма.

Практическая ценность работы.

1. Разработана комплексная система оценки функционального состояния зрительного анализатора при альбинизме, с использованием клинических, электроретинографических и психофизиологических методов исследования.
2. Доказана высокая практическая значимость новых методов диагностики, позволяющих с использованием компьютерной техники оценить изменения цветовой, яркостной и контрастной чувствительности, в том числе - при альбинизме.
3. Получены клинические, психофизические, функциональные и электрофизиологические критерии альбинизма для дифференциальной диагностики от органических заболеваний сетчатки и зрительного нерва.
4. На основе изучения некоторых механизмов нарушения зрительных функций при альбинизме, предложены подходы к патогенетически обоснованному лечению больных с данной патологией.

ФРК миопия

1 [1] [2] [3] [4] [5]    2  [1] [2] [3] [4] [5] [6]    3  [1] [2] [3] [4] [5]    4    5