Синдром Ригера


Синдром Ригера


Синдром Ригера — это наследственая эктомезодермальная дисгенезия радужки и роговицы, сочетающаяся с зубочелюстными изменениями. Со стороны глаза может быть мегалокорнеа или микрокорнеа, плоская роговица, остатки мезенхимальной ткани в углу передней камеры, краевые сращения задней поверхности роговицы с передней поверхностью радужки, деформация зрачка, атрофия радужки с образованием сквозных дефектов, глаукома. Возможна врожденная катаракта, колобома радужки и сосудистой оболочки, косоглазие, дермоидные кисты у лимба, аномалии рефракции высокой степени.

Из общих проявлений имеются широкая переносица, гипоплазия верхней челюсти, расщелина неба, олигодентия, коническая форма передних зубов, дисплазия зубной эмали, гидроцефалия, пороки развития сердца, почек, позвоночника. У некоторых больных имеется низкорослость вследствие дефицита гормона роста.

Тип наследования аутосомно-доминантный.