Синдром Стерджа-Вебера-Краббе


Синдром Стерджа-Вебера-Краббе


Синдром Стерджа — Вебера — Краббе — энцефалотригеминальный синдром, характеризующийся сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями. Этиология — врожденная нейроэктодермальная дисплазия. Кожный ангиоматоз может быть врожденным или развивается в раннем детстве в виде ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль первой и второй ветвей тройничного нерва. Окраска очагов в грудном возрасте розовая, затем становится синюшно-красной.

Синдром Стерджа — Вебера — Краббе

Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Ангиома может развиться в сосудистой оболочке, иногда возникает отслойка сетчатки соответственно локализации ангиомы. Как правило, синдром сопровождается глаукомой, которая протекает с незначительным гидрофтальмом. Сим-птомы поражения мозга проявляются в виде умственной отсталости, клонических судорог, эпилептиформных припадков, рецидивирующих гемипарезов или гемиплегий. Возможны гемангиомы во внутренних органах. Также отмечаются эндокринные расстройства: акромегалия, ожирение.

Лечение

— рентгенотерапия, склерозирующая терапия, хирургическое лечение кожных ангиом, лечение глаукомы. Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из-за тяжелых неврологических осложнений.

logo-white-footer

Клиника “СФЕРА” Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-77-01-009409.

Информация, размещенная на настоящем интернет-сайте, предназначена только для ознакомитель­ных целей. Для лечения необходимо обследование и консультация специалиста-офтальмолога.

Политика обработки персональных данных

Карта сайта

Имя*:
Фамилия:
Телефон*:
Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с политикой обработки персональных данных