Ангиоматозы сетчатки



Болезнь Гиппеля-Линдау


Болезнь Гиппеля-Линдау обозначается как туморообразная ретинальная ангиома. В некоторых случаях эта патология сочетается с поражением мозжечка. Болезнь передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования с неполной пенетрацией. Проявляется в любом возрасте — от раннего детства до 60 лет.

Клиника

Ангиома формируется во внутренней части сетчатки и по мере роста занимает всю её толщину. При значительном росте ангиомы питающие её сосуды увеличиваются и располагаются на всём протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва. Сосуды, преимущественно вены, резко расширены и штопорообразно извиты. Развиваются ишемия сетчатки, интраретинальный отёк, кистозная дегенерация центральной зоны сетчатки, появляются кровоизлияния. Возможна экссудативная отслойка сетчатки (рис. 5-115-125-135-145-15).

Лечение

Лечение заключается в разрушении ангиоматозного узла и питающих сосудов с помощью лазерной коагуляции, криопексии или диатермокоагуляции.

Ангиоматозный узел на средней периферии глазного днаАнгиоматозный узел на средней периферии глазного дна с отеком и массивным отложением экссудата на сетчатке.
Первый этап лазерной коагуляции сетчаткиПервый этап лазерной коагуляции сетчатки вокруг ангиоматозного узла и экссудативной отслойки нейроэпителия.
Ангиоматозный узел с элементами рубцеванияАнгиоматозный узел с элементами рубцевания, его приводящий и отводящий сосуды.
Ангиоматозный узелАнгиоматозный узел. Контрастирование приводящего сосуда и отсутствие контраста в отводящем сосуде. ФАГД. Артериальная фаза.
Гиперфлюоресцирующий ангиоматозный узелФАГД того же больного. Поздняя фаза. Гиперфлюоресцирующий ангиоматозный узел.

К содержанию атласа патологии глазного дна

ГЛАВЫ: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10]