Абиотрофии сечатки



Болезнь Беста


Эта патология относится к центральной абиотрофии сетчатки.

Этиология и патогенез

Заболевание наследственное, передаётся по аутосомно-доминантному типу. Патогенез неясен.

Диагностика

Диагностика основывается на результатах офтальмоскопии, ФАГД и данных электрофизиологического исследования.

Клиника

Заболевание проявляется в течение первых 5 лет жизни и начинается с появления в макулярной области под пигментным эпителием транссудата жёлто-оранжевого цвета в виде округлой или овальной кисты размером 1-2 ДД, напоминающей яичный желток. Окружающая сетчатка обычно не поражена. Зрение снижается незначительно в фазе образования кисты и снижается резко при её разрыве. При электрофизиологическом исследовании показательно снижение электроокулограммы, показатели электроретинограммы не изменяются. На флюоресцентной ангиограмме в фазе образования кисты изменений нет, при разрыве кисты появляется гиперфлюоресценция в результате изменений пиг-ментного эпителия (рис. 8-178-188-198-20).

Лечение

Отсутствует.

Литература

  1. Deutman L.F. The hereditary dystrophies of the posterior pole of the eye. — Р. 34-42.
  2. Krill A.E. Hereditary retinal and horoidal diseases. Harper and Row, Hagerstown, Mb — 1972. — Р. 62
Дистрофия БестаДистрофия Беста. Киста в макулярной области с желтоватым содержимым.
Дистрофия БестаДистрофия Беста. Частично разорвавшаяся киста в макулярной области.
Дистрофия БестаДистрофия Беста. Отсутствие флюоресценции в области кисты. ФАГД. Артериовенозная фаза.
Дистрофия БестаДистрофия Беста. Яркая гиперфлюоресценция разорвавшейся кисты в макулярной области. ФАГД. Артериовенозная фаза.

К содержанию атласа патологии глазного дна

ГЛАВЫ: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [1