Абиотрофии сечатки



Болезнь Штаргардта


Болезнь Штаргардта проявляется двусторонним симметричным поражением макулярной зоны, появляющимся в молодом возрасте и приводящим к потере центрального зрения.

Этиология и патогенез

Заболевание наследственное, передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез не изучен.

Диагностика

Болыиое значение в диагностике имеют офтальмоскопия, ФАГД и электрофизиологическое исследование сетчатки (электроокулограмма, макулярная электроретинограмма).

Классификация

В зависимости от зоны поражения глазного дна выделяют центральную, центральную и перицентральную и центропериферическую формы заболевания.

Клиника

Заболевание развивается в возрасте от 6 до 20 лет и сопровождается двусторонним постепенным снижением зрения. Первым офтальмоскопическим симптомом считается отсутствие фовеального рефлекса, затем появляются изменения пигментного эпителия в виде серых, желтоватых или коричневатых точек. В области поражения возникает бронзовый рефлекс. Наблюдается деколорация височной половины диска зрительного нерва.

В финальных стадиях заболевания в центральной зоне глазного дна образуется очаг атрофии пигментного эпителия в виде горизонтального овала размером примерно 2 ДД и развивается атрофия зрительного нерва. Острота зрения значительно снижается. В поле зрения отмечается центральная скотома. Электрофизиологические исследования выявляют снижение показателей электроокулограммы и макулярной электроретинограммы (рис. 8-98-108-118-128-138-148-158-16).

Лечение

Возможно применение парабульбарных инъекций тауфона и стимуляции низкоэнергетическим инфракрасным лазером.

Литература

Deutman L.F. The hereditary dystrophies of the posterior pole of the eye. — Р. 113-125.

Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. Отсутствие фовеального рефлекса, беловатые фокусы в макулярной зоне.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. Появление бронзового рефлексабеловатого пятна в макулярной области.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. Более грубые изменения в центральной зоне, бронзовый рефлекс в макулярной области. Желтоватые точечные очаги в макулярной зоне. Парамакулярно — пятнистые беловатые фокусы.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. Бронзовый рефлекс в макулярной области, атрофия хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия в центральной зоне. Деколорация диска зрительного нерва.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. ФАГД. Артериовенозная фаза. Единичные гиперфлюоресцирующие очаги в макулярнгой области.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. В макулярной области множественные гиперфлюоресцирующие очаги. ФАГД. Артериовенозная фаза.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. Сливающиеся гиперфлюоресцеирующие очаги в макулярной области. ФАГД. Артериовенозная фаза.
Центральная абиотрофия Штаргардта Центральная абиотрофия Штаргардта. Флюоресценция диска зрительного нерва, сливные очаги гиперфлюоресценции в макулярной области в виде горизонтального овала с атрофией хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия. ФАГД. Артериовенозная фаза.

К содержанию атласа патологии глазного дна

ГЛАВЫ: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10]
logo-white-footer

Клиника “СФЕРА” Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-77-01-009409.

Информация, размещенная на настоящем интернет-сайте, предназначена только для ознакомитель­ных целей. Для лечения необходимо обследование и консультация специалиста-офтальмолога.

Политика обработки персональных данных

Карта сайта

Имя*:
Фамилия:
Телефон*:
Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с политикой обработки персональных данных