- 30+ исследований
- консультация профессора
Работаем для вас без выходных
График работы
Мы работаем для вас:
ПН – ВС 09:00 — 21:00
Москва, ул. Старокачаловская, д. 6
Москва, ул. Старокачаловская, д. 10
Позвоните мне
Аниридия
03.04.2019
Время чтения:
≈ 7 мин.
Аниридия глаз — это одно из редких офтальмологических заболеваний, характеризующееся отсутствием (частичным или полным) радужной оболочки глаза. В соответствии с данными медицинской статистики, его диагностируют у одного из 70-ти тысяч пациентов. Клинически оно проявляется нарушениями зрительной функции и повышенной чувствительностью к свету.Более чем в 60% случаев заболевание передаётся по наследству, остальной процент приходится на мутации, которые проявились впервые. Отсутствие радужной оболочки глаза с одинаковой частотой диагностируют у пациентов обоих полов.
Аниридия: этиология
Врождённое отсутствие радужной оболочки глаза обусловлено мутациями гена РАХ6, который «отвечает» за развитие глаз и других органов чувств. Его мутации приводят к аномалиям в развитии глазных структур, которое происходит на двенадцатой-четырнадцатой неделях беременности.Механизм развития заболевания зависит от того, насколько активны различные формы гена, расположенные в одинаковых участках. В случае дефицита функциональной активности клетки утрачивают способность перемещаться в область формирования стромы радужки. В результате наблюдаются аномалии развития хрусталика и пигментного эпителия ретины, что проявляется во врождённой форме катаракты и частичном или полной отсутствии радужки.
Помимо этого, выделяют приобретённую аниридию, которая развивается вследствие травматизации органа зрения, при которой происходит, отрыв радужной оболочки у корня.
Решите свою проблему
Консультация по телефону
+7 (495) 139-09-81
1
Консультация
у профессора и д.м.н.
у профессора и д.м.н.
2
Диагностика из
13+ исследований
13+ исследований
3
Лучшее оборудование
и тех. оснащение
и тех. оснащение
Клинические проявления аниридии
Симпоматика приобретённой аниридии у человека зависит от того, насколько сильно повреждена радужка. Исходя из этого, выделяют разные её формы:
| Форма | Клинические проявления |
|---|---|
| Частичная | Симптоматика проявлена не ярко и выражается следующим:
|
| Полная | Все клинические проявления свойственные частичной форме, но проявленные в полной степени. |
| Сочетанная | Заболевание сочетается с WAGR-синдромом, для которого характерна следующая симптоматика:
При сочетании с синдромом Гиллепси у пациента наблюдаются умственная отсталость, плохой слух, опущение века. |
Диагностика аниридии
Для того, чтобы выявить причину развития врождённого заболевания, проводят генетический анализ крови (FISH-тест). Что касается офтальмологических исследований, то при наличии заболевания они позволяют выявить следующее:
- отсутствие радужной оболочки или её несущественные скопления (офтальмоскопические исследования);
- показания внутриглазного давления выше нормы (тонометрия);
- нарушения рефракции миопического или гиперметропического типа (рефрактометрия).
Для того, чтобы оценить состояние имеющейся ткани радужки и провести исследование глазного дна, проводят биомикроскопические исследования.
Аниридия: лечение и профилактика
Современная офтальмология может предложить специфическое лечение данного заболевания при травматических повреждениях. Оно заключается в имплантации пациенту искусственной радужной оболочки. Для изготовления имплантата используют гидрогель, которому придают необходимые форму и цвет. Вживление происходит через склеру.Проведение возможно и при врождённой форме, но лишь при условии, что риск повреждения роговой оболочки сведён к минимуму. Если заболевание протекает на фоне катаракты, операцию сочетают с удалением хрусталика и имплантацией ИОЛ.
В случае, если оперативное вмешательство не показано, проводят симптоматическое лечение, которое заключается в следующем:
- Применение косметических контактных линз, позволяющих скрыть имеющийся дефект;
- Если имеется риск повредить роговую оболочку, вместо линз назначают солнцезащитные очки;
- Инстилляции глазных капель для понижения ВГД.
Профилактические мероприятия данного заболевания не являются специфическими, поскольку заболевание развивается из-за мутации генов. Если в семье имеются лица, страдающие от данной патологии, то перед планированием беременности нужно пройти консультацию у офтальмолога и генетика.
Исключить травматическую форму заболевания можно соблюдая технику безопасности и сведя к минимуму риск получения сильных ударов, способных привести к отрыву радужки.
Задайте вопрос
Точная диагностика и эффективное лечение предлагают офтальмологи специализированной клиники «Сфера». Они имеют многолетний опыт клинической практики и располагают современным оборудованием, позволяющим проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Записаться к ним на консультацию можно по телефону: +7 (495) 139-09-81.
